Comprendre la syringocèle : causes, symptômes et options de traitement
La syringocèle est une malformation cérébrale congénitale rare qui survient lorsque les membranes qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière (méninges) ne se ferment pas correctement au cours du développement fœtal. Cela entraîne la formation d'un kyste ou d'un sac rempli de liquide qui se forme dans le crâne, généralement d'un côté du cerveau. La syringocèle peut être associée à d'autres anomalies congénitales, telles que l'hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau), la sténose aqueducale (rétrécissement du aqueduc de Sylvius, un passage qui relie les deux ventricules dans le cerveau), ou d'autres malformations cérébrales.
Les symptômes de la syringocèle peuvent varier en fonction de la taille et de l'emplacement du kyste, mais peuvent inclure :
* Maux de tête
* Convulsions
* Problèmes de vision
* Développemental retards
* Hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau)
* Caractéristiques faciales anormales
* Déficience intellectuelle
La syringocèle est une maladie rare et la prévalence exacte n'est pas bien établie. Cependant, on estime qu'elle survient dans environ 1 naissance sur 10 000 à 1 naissance sur 20 000.
Il existe plusieurs options de traitement pour la syringocèle, en fonction de la gravité de la maladie et de la présence de toute anomalie associée. Ceux-ci peuvent inclure :
* Observation : les petites syringocèles asymptomatiques peuvent ne pas nécessiter de traitement immédiat et peuvent être surveillées par des études d'imagerie régulières pour garantir qu'elles ne se développent pas ou ne causent aucun problème.
* Chirurgie : les syringocèles plus grandes ou celles qui provoquent des symptômes peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour drainer le kyste et soulager la pression sur le cerveau. Dans certains cas, il peut être nécessaire d'enlever tout le kyste.
* Placement d'un shunt : en cas d'hydrocéphalie, un shunt (un petit tube) peut être placé pour drainer l'excès de liquide du cerveau et atténuer les symptômes.
* Chirurgie endoscopique : au minimum des techniques chirurgicales invasives utilisant un endoscope (un tube fin et éclairé avec une caméra) peuvent être utilisées pour drainer le kyste et éliminer tout blocage dans le cerveau.
Le pronostic de la syringocèle varie en fonction de la gravité de la maladie et de la présence de toute anomalie associée. . En général, un diagnostic et un traitement précoces peuvent améliorer les résultats et réduire le risque de complications. Cependant, certaines personnes atteintes de syringocèle peuvent présenter des retards de développement continus, une déficience intellectuelle ou d'autres effets à long terme.
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La syringocèle est une anomalie congénitale rare du système nerveux central caractérisée par un kyste cérébral rempli de liquide. Elle est également connue sous le nom de syringomyélie ou hydromyélie. Le kyste est généralement situé dans le lobe frontal du cerveau et peut provoquer divers symptômes, notamment des convulsions, des retards de développement et une faiblesse ou une paralysie de certains groupes musculaires.
La cause exacte de la syringocèle n'est pas entièrement comprise, mais on pense qu'elle être liés à des anomalies du développement du cerveau au cours de la vie fœtale. Cela peut survenir comme une maladie isolée ou dans le cadre d’autres syndromes génétiques. Le traitement de la syringocèle implique généralement une intervention chirurgicale pour drainer le kyste et peut également impliquer une thérapie physique et d'autres mesures de soutien pour aider à gérer les symptômes neurologiques qui en résultent.
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